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原發性硬化性膽管炎(primarysclerosingcholangitis)是以肝內和肝外膽管進行性纖維化狹窄為特點的疾病。病變可累及胰管，但一般不侵犯膽囊。主要表現為肝內膽汁淤滯。其病因不明，目前認為與感染和遺傳及自身免疫因素有關。約60%?72%的病人伴有潰瘍性結腸炎，結腸炎癥使黏膜屏障作用的缺失致大腸埃希菌經門靜脈進入膽道導致感染。病人的人白細胞抗原單倍體B8/DR3増高，提示為自身免疫性...
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